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Introducción. Diferentes estudios neuropsicológicos han tenido como objetivo conocer el funcionamiento cognitivo de pacientes con la enfermedad de Huntington (EH). Se ha encontrado que el patrón de deterioro cognitivo se considera como prototipo de una demencia frontosubcortical. Objetivos. Identificar si existen diferencias estadísticamente significativas entre el rendimiento cognitivo de un grupo de pacientes con EH y un grupo de sujetos sanos en riesgo (SR) en los diferentes test administrados, y determinar si el perfil de funcionamiento cognitivo del grupo de EH corresponde al de una afectación frontosubcortical. Pacientes y métodos. La muestra se componía de un grupo de 18 sujetos con diagnóstico clínico de EH en estadio inicial y un grupo de 15 familiares SR. A ambos grupos de sujetos se les administró la batería del CERAD y varios test neuropsicológicos adicionales. Resultados. El grupo de pacientes con EH presentó puntuaciones más bajas (estadísticamente significativas) en el 85,41% de las pruebas neuropsicológicas utilizadas, en comparación con el grupo de SR. Conclusiones. El rendimiento cognitivo medido a través de una exploración neuropsicológica ha sido útil para discriminar entre ambos grupos. El perfil neuropsicológico global del grupo de EH fue similar al de una demencia frontosubcortical, en la que predominaron los déficit de funciones ejecutivas, problemas nemónicos, alteraciones visuoconstructivas, déficit de atención, reducción de la fluidez verbal y problemas de denominación.
