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Introducción. Se describe un paciente con diagnóstico de osteocondroma de la base del cráneo que interesa la articulación atlantoccipital con origen del cóndilo occipital, y muestra un crecimiento hacia el agujero magno, resecado por un abordaje extremo lateral transcondilar. Caso clínico. Paciente de 35 años de edad, crisis vertiginosa e inestabilidad para la marcha de un año de evolución, asociado a dolor cervical irradiado al miembro superior derecho, disfagia, cambios en la tonalidad de la voz y adormecimiento distal de las cuatro extremidades. Paciente en prono tres cuartos, con una incisión en la piel desde espinosa de C3 hasta 2 cm inferior a la punta del mastoides, en relación con la proyección de la apófisis transversa de C1, identificación temprana y rotación de la arteria vertebral; resección total del tumor (osteocondroma) con base en el cóndilo occipital derecho y crecimiento hacia el agujero magno, en el que se incluye la resección mayor de 1/3 posteromedial del cóndilo. Conclusiones. Los osteocondromas tienen las más variadas localizaciones, siendo el cóndilo uno de los lugares más infrecuentes dentro del hueso occipital. El abordaje realizado provee un acceso excelente a la región, específicamente a la articulación atlantoccipital, con un aumento de la amplitud y el ángulo de exposición respecto al abordaje suboccipital tradicional, que facilita la resección radical de la lesión, con ninguna retracción neural y sin complicaciones quirúrgicas
