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Introducción. La enfermedad de Behçet (EB) la describió por primera vez en 1937 Hulusi Behçet como la tríada de úlceras orales, úlceras genitales y uveítis. Involucra a casi todos los tejidos y órganos sin excepción, y la tasa de afectación del sistema nervioso central es del 5 al 30%. Los estudios histopatológicos de casos de necropsias son escasos, a pesar de que la causa de muerte se constata en este estudio. Caso clínico. Varón de 30 años que comenzó con EB con afectación neurológica de evolución progresiva y fatal. El estudio autópsico mostró en el examen externo úlceras orales y escrotales. El encéfalo presentaba marcado edema cerebral, meninges opacas y un infarto hemorrágico frontal izquierdo con extensión hacia el ventrículo lateral homólogo, y el tronco del encéfalo, infartos hemorrágicos confluentes y hemorragia del cuarto ventrículo. En el examen de los órganos restantes destacaban múltiples infartos pulmonares bilaterales. El estudio histológico del encéfalo mostró, de forma generalizada, predominante en el tronco del encéfalo, vasos de pequeño y mediano calibre rodeados por una corona de linfocitos y neutrófilos, con intensa extravasación eritrocitaria perivascular. Conclusiones. Los estudios de necropsias de pacientes con neurobehçet son escasos. Presentamos los hallazgos clínicos y patológicos de un paciente con EB con afectación neurológica, en el que destaca una afectación vascular cerebral predominante en el tronco del encéfalo.
