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Introducción. El síndrome de Reye es una enfermedad aguda caracterizada por encefalopatía y degeneración grasa del hígado que ocurre casi exclusivamente en niños. Puede dar lugar al fallecimiento del paciente hasta en un tercio de los casos, generalmente por edema cerebral grave. La etiopatogenia de este cuadro es incierta, suele precederse de una infección viral generalmente por el virus de influenza o varicela. Hay estudios que han demostrado una fuerte asociación epidemiológica entre la ingestión de ácido acetilsalicílico (AAS) durante la infección viral y el desarrollo del síndrome de Reye. Caso clínico. Niña de 20 meses que desarrolla un síndrome de Reye en el contexto de cuadro viral e ingesta de AAS. La biopsia hepática es congruente con el síndrome. Presenta un estatus no convulsivo durante la fase aguda y al año desarrolla un síndrome de Lennox-Gastaut. Fallece a los 18 años por neumonía. Conclusiones. En todo paciente con clínica sugerente de síndrome de Reye, habrá que descartar errores congénitos del metabolismo que lo pueden imitar. Aunque la incidencia de este síndrome ha disminuido considerablemente en los últimos años, es importante tenerlo aún en mente, ya que un diagnóstico y tratamiento precoz y agresivo de la hipertensión cerebral disminuirá la mortalidad y las secuelas.
