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Introducción. El síndrome hemolítico urémico (SHU) se define como anemia hemolítica microangiopática, trombopenia y daño multiparenquimatoso fundamentalmente renal, con frecuente afectación digestiva y del sistema nervioso central. En España es esporádico (incidencia 2/1.500.000 habitantes). Las manifestaciones iniciales incluyen insuficiencia renal aguda, hipertensión arterial y sintomatología neurológica (irritabilidad, somnolencia, convulsiones, ceguera cortical, hemiparesia o coma), que puede deberse a una alteración metabólica, hipertensión arterial o microangiopatía del sistema nervioso central. Además del tratamiento específico del SHU, es fundamental la valoración y seguimiento del estado neurológico para prevenir secuelas. Existen pocas referencias bibliográficas acerca de la evolución neurológica a largo plazo. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de algunos factores relacionados con el pronóstico y análisis de la evolución neurológica a largo plazo de pacientes con SHU mediante una revisión de los pacientes con SHU con manifestaciones neurológicas en fase aguda tratados en nuestro centro entre 1981 y 2006. Se analizan la clínica, analítica, estudios electrofisiológicos y neuroimagen, y su correlación con la evolución a medio y largo plazo. Resultados. De los 58 niños con SHU, 22 presentaron síntomas neurológicos en fase aguda: en siete se realizó alguna exploración complementaria neurológica; un paciente falleció, en cinco persistió algún déficit neurológico (hemiparesia, déficit cognitivo o déficit visuoperceptivo) y 16 permanecieron asintomáticos. Conclusiones. El SHU con clínica neurológica inicial asocia una alta morbilidad (un 27% de los niños con clínica neurológica), con mortalidad del 1,7%. Las convulsiones en la fase aguda no supusieron un factor de mal pronóstico en nuestro grupo. No se puede establecer una correlación entre los hallazgos de neuroimagen y la evolución a largo plazo.
