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Introducción. Los cavernomas son lesiones poco habituales, con una incidencia estimada del 0,4 al 0,8%, y que plantean múltiples controversias especialmente en lo que concierne a su tratamiento. Objetivo. Actualizar mediante una revisión bibliográfica extensa las principales características etiológicas, epidemiológicas, históricas, clínicas, diagnósticas y de tratamiento de los angiomas cavernosos en el sistema nervioso central. Desarrollo y conclusiones. Entre los principales hallazgos obtenidos destacan los avances en el origen genético de las cavernomatosis familiares, con la identificación de los genes responsables (CCM1, CCM2 y CCM3), la condición dinámica de los angiomas cavernosos según los estudios histológicos y de imagen, los avances en el conocimiento de su historia natural según su localización supra/infratentorial, y las indicaciones de tratamiento quirúrgico sugeridas por las distintas series revisadas, así como el papel actual del tratamiento mediante radiocirugía de los cavernomas no accesibles quirúrgicamente.
