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Introducción. El ectodermo primitivo es el origen común del sistema nervioso, la piel y sus anejos. Estas estructuras, por tanto, pueden afectarse de forma simultánea ante agresiones producidas durante la embriogénesis sobre la lámina ectodérmica. Hasta el momento actual se han descrito múltiples asociaciones neurocutáneas, algunas de ellas catalogadas como síndromes o enfermedades, la mayoría determinadas genéticamente. De esta forma, podemos reconocer de forma precoz dichas entidades, realizar un mejor abordaje terapéutico de la patología neurológica e incluso, en algunos casos, establecer un pronóstico. Casos clínicos. Presentamos cinco pacientes varones con edades comprendidas entre 2 y 7 años, en los que hemos encontrado un patrón común de desviación del desarrollo psicomotor y conductual consistente en un trastorno de hiperactividad e impulsividad asociado a un retraso en la adquisición del lenguaje. Todos ellos tenían en común tanto la implantación del cabello en doble remolino, como la dilatación de los espacios de Virchow-Robin en el estudio de neuroimagen. Conclusiones. Proponemos una asociación clínicorradiológica de la cual no hemos encontrado equivalente en la literatura, y destacamos la importancia de saber reconocer tanto los síntomas neuropsiquiátricos como los rasgos cutáneos y los hallazgos de la neuroimagen característicos de este grupo de pacientes.
