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María del Carmen Lidón Llorente, Luis Víctor Mazas Artasona, Beatriz Izquierdo, Carolina Franco, Ana María Crespo Rodríguez, Elena Angulo
Introducción. Se presentan las imágenes por resonancia magnética (RM) de un caso de histiocitosis de las células de Langerhans hipotálamo-infundibular. La afectación aislada del sistema nervioso central es una forma de presentación rara de esta entidad. Caso clínico. La paciente, de 18 años de edad, inició un cuadro de diabetes insípida central. La RM reveló la existencia de lesiones en el eje hipotálamo-hipofisario. La señal hiperintensa de la neurohipófisis, en secuencias potenciadas en T1 en sujetos normales, estaba ausente. Así mismo, el tallo infundibular estaba engrosado y se realzaba de forma intensa y homogénea tras la administración de contraste. En el curso evolutivo, la lesión infundibular se extendió al hipotálamo y aparecieron otras manifestaciones sistémicas. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia pulmonar. Tras el tratamiento quimiorradioterapéutico, se comprobó mediante RM la regresión de la lesión hipotálamo-infundibular. Conclusión. La combinación de estos hallazgos, aunque no son específicos de la histiocitosis de las células de Langerhans, deben dirigir nuevos estudios que incluyan radiografías de tórax y óseas, y tomografía computarizada de hueso temporal, con objeto de acotar el diagnóstico diferencial.
