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Introducción. La distrofia miotónica de Steinert (DMS) es una enfermedad autosómica dominante de tipo sistémica, con una expresión clínica variable. Recientemente, se ha descrito la presencia de lesiones de sustancia blanca cerebral en estudios de resonancia magnética a pacientes con esta enfermedad, que se han correlacionado con la presencia de trastornos cognitivos. Sin embargo, son muy pocos los comunicados acerca de los hallazgos electroencefalográficos (EEG) en esta enfermedad. Pacientes y métodos. En el presente estudio se realizó EEG convencional y cuantitativo a 10 pacientes con DMS con edades comprendidas entre 17 y 50 años. Resultados. El 90% de los pacientes mostró un ritmo alfa posterior desorganizado, pero reactivo a la apertura y cierre oculares, así como la presencia de una actividad theta continua impuesta sobre la actividad de base, más pronunciada hacia regiones frontocentrales, de forma bilateral. En el análisis cuantitativo se observó un aumento de las energías absolutas para las bandas lentas y una disminución para las bandas rápidas del espectro de frecuencias. En la mayoría de los pacientes (80%) se encontraron picos espectrales dentro del intervalo theta de frecuencias, como correlato de la actividad lenta observada en el análisis convencional. Conclusión. Se concluye que el EEG cuantitativo podría resultar de utilidad en el estudio de esta enfermedad considerada durante años como ¿neuromuscular¿, así como que la utilización de otros métodos más precisos como la coherencia cerebral y la tomografía eléctrica cerebral podrían aportar nuevos conocimientos en el abordaje funcional de estos pacientes.
