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Introducción. La siringomielia y la malformación de Arnold-Chiari son dos malformaciones disráficas, que frecuentemente se presentan asociadas; sus manifestaciones clínicas son muy variadas y algunos pacientes permanecen asintomáticos durante años. El síncope, atribuido a una disfunción de los baroceptores bulbares y del asta intermediolateral medular es una manifestación paroxística poco habitual y máxime como forma de inicio. Caso clínico. Una mujer de 34 años, portadora de un nevo angiomatoso facial, consultó por presentar dos episodios de cefalea y síncope. La exploración neurológica resultó normal. El estudio de resonancia magnética demostró moderada hidrocefalia supratentorial, malformación de Arnold-Chiari y siringomielia cervical, sin observarse alteraciones vasculares. Conclusión. Este caso, que comparte algunas características del síndrome de Sturge-Weber y el síndrome PHACE, es un ejemplo de la importancia de investigar alteraciones del sistema nervioso central en pacientes con síntomas paroxísticos y alteraciones cutáneas
