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Introducción. La trombocitemia esencial (TE) es un síndrome mielodisplásico que constituye una causa infrecuente de ictus isquémico. Hay escasas descripciones clínicas de debut clínico de una TE en forma de accidente vascular agudo. Casos clínicos. Se presentan cuatro casos de pacientes sin patología hematológica conocida que debutan con un accidente vascular cerebral isquémico y en los que la investigación etiológica llevó al diagnóstico de TE. Se trata de pacientes jóvenes, menores de 45 años todos ellos, sin factores de riesgo vascular significativos, que presentan clínica de ictus isquémico y cifras de plaquetas por encima de lo normal, aunque en dos casos por debajo de 600 × 109/L. En la evolución de todos ellos las cifras de plaquetas superaron ese umbral de forma mantenida y se llegó al diagnóstico de TE. Conclusiones. Aunque la TE es una causa infrecuente de accidente vascular cerebral isquémico, debe tenerse en cuenta incluso en pacientes jóvenes y cuando las cifras de plaquetas no superen las 600 × 109/L. Se debe indicar el tratamiento antiagregante en todos los casos y valorar el tratamiento citorreductor en pacientes de alto riesgo de recidiva de fenómenos trombóticos, fundamentalmente si las cifras de plaquetas superan las 600 × 109/L.
