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Margarida Henriques, Avelina Pérez, Montserrat Prieto, Margarida Reis Lima, Óscar F Gonçalves
Uma questão central na teoria de desenvolvimento neurocognitivo consiste no debate acerca da existência de fenómenos de verdadeira dissociação neurocognitiva. Recentemente, no entanto, vários autores têm defendido a existência de uma dinâmica probabilística entre genótipo, organização cerebral e funcionamento cognitivo. O síndrome de Williams é uma perturbação do neurodesenvolvimento cujo estudo pode ajudar à clarificação deste debate. Neste sindrome estamos perante uma perturbação genética identificada, uma organização cerebral específica e um intrigante perfil cognitivo onde uma relativa preservação dos domínios sócio-linguísticos co-existe a par de défices significativos no funcionamento cognitivo geral e visuo-espacial. Com o objectivo de investigar o perfil narrativo no síndrome de Williams, 14 indivíduos diagnosticados com esta perturbação genética foram avaliados numa tarefa de indução narrativa, em termos da estrutura, processo e conteúdo das suas narrativas. Os resultados apontam para o facto destes pacientes apresentarem profundos deficits na produção narrativa, evidenciando unicamente a preservação de alguns marcadores sociais presentes no processo de contar a história. Os dados desta investigação são apresentados e discutidos em termos das suas implicações neurodesenvolvimentais.
Palavras Chave: Síndrome de Williams. Perturbação genética. Funcionamento Cognitivo. Aspectos linguístico-narrativos. Estudo de casos.
