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M. Saucedo, Luciana León Cejas, C. Marchesoni, A. Pardal, R. Reisin
Introducción La neuropatía motora multifocal (NMM) es una enfermedad crónica, progresiva e inmunomediada que afecta predominantemente a los miembros superiores de forma asimétrica. En los estudios electrofisiológicos se evidencian bloqueos en la conducción motora, y el tratamiento de elección es la inmunoglobulina humana (Ig); sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar refractariedad a este tratamiento. Describimos el caso de una paciente con diagnóstico de NMM que desarrolló refractariedad a la gammaglobulina y que mejoró marcadamente con dosis ultraaltas de esta misma medicación.
Caso clínico Mujer de 36 años, con diagnóstico de NMM, que, después de cinco años de estabilidad clínica bajo tratamiento con Ig subcutánea en dosis de 2 g/kg/mes, evolucionó con grave debilidad en ambas manos, por lo que se decidió cambiar el tratamiento a Ig endovenosa. No obstante, progresó hasta quedar incapacitada para realizar actividades básicas de la vida diaria. Iniciamos tratamiento con Ig endovenosa en dosis ultraaltas (5 g/kg/mes) con buena respuesta, logrando independencia funcional en las actividades de la vida diaria y que regresara al trabajo. El único evento adverso relacionado con la Ig endovenosa en dosis ultraaltas fue la presencia de cefalea durante la infusión.
Conclusión La Ig endovenosa en dosis ultraaltas parece ser un tratamiento efectivo para pacientes con NMM y grave discapacidad no respondedores a dosis convencionales. Un bajo índice de riesgo cardiovascular (QRISK2 menor que 10%) y una dosis diaria de Ig endovenosa menor de 35 g reducen el riesgo de complicaciones graves relacionadas con el uso de esta medicación.
