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Objetivo. Los tumores pediátricos del sistema nervioso craneal (SNC) constituyen el segundo grupo de tumores más frecuente en esta edad. Basándonos en la clasificación WHO 2000, nos proponemos describir los rasgos clínicos y patológicos de importancia en el diagnóstico diferencial de las distintas entidades tumorales de mayor incidencia en la infancia. Señalamos, sobre todo, aquellas características que justifican la necesidad de un intercambio de información fluido entre neurólogos, neurocirujanos, neurorradiólogos, neuropatólogos y oncólogos. No abordamos los síndromes tumorales familiares, aspectos genéticos o aquella información clínica derivada de los análisis de las alteraciones moleculares. Desarrollo. Entre los tumores del SNC existen suficientes diferencias relacionadas con la edad como para poder considerar aparte aquéllos propios de la infancia. Es muy característica su especificidad topográfica y mientras el 50% de los mismos son infratentoriales, el 90% de los que se dan en adultos son supratentoriales. Los tumores embrionarios son muy frecuentes en la infancia, pero raros en adultos, y todo lo contrario ocurre con los meningiomas. Difieren, también, en sus rasgos histológicos, clínica, tendencia precoz a la diseminación a través del sistema nervioso en el curso de la enfermedad y comportamiento biológico. Estos datos hacen pensar que, en la patogénesis de los tumores cerebrales en niños, se afectan factores moleculares y epigenéticos diferentes de los adultos. Conclusiones. Se hace necesario el abordaje multidisciplinario del hecho diagnóstico y la comprensión de los criterios histológicos y la nomenclatura por parte de los profesionales implicados en el tratamiento de estos pacientes
