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Introducción. Los defectos prenatales intracraneales de naturaleza quística pueden ser, principalmente, de tipo malformativo (quistes aracnoideos) o disruptivo (porencefalia). Suelen ser hallazgos casuales y, a no ser que aumenten progresivamente de tamaño y adquieran carácter insuflante, o produzcan manifestaciones clínicas, la conducta es habitualmente expectante. Los defectos disruptivos son más frecuentes en los embarazos gemelares. Caso clínico. Varón de mes y medio, fruto de un embarazo gemelar bicorial, con episodios de palidez, cianosis peribucal y movimientos bucales que respondieron inicialmente al tratamiento con valproato. La exploración física fue normal, salvo por un aumento significativo del perímetro cefálico. Se evidenció una anemia marcada y, en la neuroimagen, una lesión quística intraparenquimatosa temporal izquierda; además, en la resonancia magnética aparecieron alteraciones de señal lineales y simétricas en la región parasagital. A los tres meses reaparecieron las crisis y se evidenció un aumento del tamaño del quiste, por lo que se colocó una derivación cistoperitoneal. Cedieron las crisis y se estabilizó el tamaño del quiste, sin una reexpansión total del tejido cerebral. Discusión. Se plantea el diagnóstico diferencial entre quiste aracnoideo y porencefalia. Dados el antecedente de gemelaridad, la anemia significativa al mes de vida y la imagen sugestiva de daño cerebral parasagital (patrón de encefalopatía hipoxicoisquémica del recién nacido a término), pensamos que nuestro paciente sufrió un daño cerebrovascular perinatal antenatal, que condicionó el desarrollo de un quiste porencefálico insuflante y un daño cortical responsable de la epilepsia sintomática
