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Tone Wollmann Engeby, María Antonieta Nieto Barco, Fernando Isidro Montón Álvarez, José Barroso Ribal
Introducción. Las ataxias hereditarias degenerativas son un grupo heterogéneo de trastornos que afectan específicamente al cerebelo y los tractos cerebelosos. Son escasos en ellos los estudios cuantitativos de resonancia magnética (RM), especialmente en la ataxia de Friedreich (AF). Por otra parte, aunque se ha descrito un enlentecimiento en la velocidad de procesamiento en la AF, no se ha establecido su relación con los parámetros de RM. Objetivos. Valorar cuantitativamente las atrofias infratentorial y supratentorial en pacientes con diagnóstico clínico de AF y relacionarlas con una medida de velocidad de procesamiento. Pacientes y métodos. Se estudiaron 12 pacientes que cumplen los criterios clínicos de AF y 12 sujetos control. Utilizamos un sistema computarizado que analiza por separado los componentes mental y motor de los tiempos de reacción (TR) y un método semiautomatizado de digitalización y análisis de imágenes de RM. Resultados. Los pacientes muestran enlentecimiento, tanto mental como motor. En un análisis de la frecuencia de la presencia de atrofia, identificamos atrofia vermiana en un 67% de los casos, y afectación de los hemisferios cerebelosos en un 50%. Sólo una minoría de los casos (17%) mostró indicios de atrofia cerebral supratentorial. Se objetivaron correlaciones significativas, de signo negativo, entre los TR y el tamaño del cerebelo. Conclusiones. El vermis es la región más frecuentemente afectada, aunque la atrofia de los hemisferios cerebelosos es también un hallazgo común. La relación que existe entre la atrofia cerebelosa y los TR constituye una evidencia a favor de la participación del cerebelo en la velocidad de procesamiento y de respuesta
