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Introducción. La enfermedad de moyamoya se produce por la oclusión de las arterias alrededor del polígono de Willis y genera una amplia red de vasos colaterales. El objetivo es describir la serie histórica de nuestro centro (hospital terciario).
Pacientes y métodos. Es un estudio retrospectivo. Se hizo una revisión de historias clínicas de pacientes pediátricos diagnosticados de enfermedad o síndrome de moyamoya (si patología predisponente) entre 2005 y 2018. Se recogieron variables demográficas, relacionadas con el diagnóstico, factores de riesgo, tratamiento y seguimiento.
Resultados. Se obtuvieron siete casos, con una mediana de edad de seis años y distribución por sexos equitativa. Cinco asociaban patologías predisponentes (síndrome de Down, neurofibromatosis, drepanocitosis y Behçet). La clínica predominante en el diagnóstico fue focalidad neurológica (cinco casos), seguida de crisis epilépticas (cuatro) y cefalea (dos). Un paciente era asintomático en el momento del diagnóstico. Se documentaron seis ictus, cinco de los cuales fueron isquémicos. La arteriografía (técnica de referencia) constaba en cinco pacientes. Cinco presentaban afectación bilateral y estaban mayormente afectadas las arterias carótidas internas y las cerebrales medias. Seis recibieron tratamiento con ácido acetilsalicílico y cinco necesitaron fármacos antiepilépticos. La cirugía de revascularización (encefaloduroarteriomiosinangiosis) se realizó en cuatro pacientes y en uno persistieron los ictus. Las secuelas más prevalentes fueron hemiparesia y retraso psicomotor.
Conclusiones. Los factores de riesgo presentados en nuestros pacientes se ajustan a los descritos en la bibliografía. La clínica en el inicio puede ser diversa y predominan los ictus isquémicos en nuestra serie. La cirugía de revascularización fue efectiva en más de la mitad de los casos. Es necesario un seguimiento posterior para evaluar complicaciones y secuelas.
