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Introducción. La enfermedad de Lafora (EL) es una forma de epilepsia mioclónica progresiva con un pronóstico fatal; se asocia a la presencia de crisis mioclónicas, tonicoclónicas, de ausencia o parciales complejas, asociadas a otras manifestaciones neurológicas, con un curso progresivo y una mala respuesta al tratamiento. No se considera una causa de estado epiléptico (EE). Casos clínicos. Dos mujeres sin antecedentes perinatales ni personales de importancia, con un desarrollo psicomotor normal hasta antes de su padecimiento, con manifestaciones de dos años de evolución la primera y ocho años la segunda, caracterizadas por mioclonías generalizadas, crisis parciales complejas y deterioro progresivo de las funciones mentales, que ingresaron en nuestra institución en EE no convulsivo y presentaron diferente evolución. La primera paciente, con un adecuado control del evento con un sólo fármaco y funcionalidad completa posterior; la segunda, con evolución tórpida complicada con un estado convulsivo generalizado y permanencia prolongada en la Unidad de Terapia Intensiva. En las dos pacientes se estableció el diagnóstico de EL con base en los hallazgos de la biopsia de músculo esquelético y de piel axilar. Discusión. Consideramos que la EL debe sospecharse como probable causa de EE no convulsivo en pacientes con epilepsia mioclónica asociada a otras manifestaciones neurológicas y mala respuesta al tratamiento médico. La evolución y respuesta clínica dependerán de la etapa evolutiva de la enfermedad.
