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Caso clínico. Presentamos la observación clinicorradiológica de un paciente varón de 20 años de edad que, en el lapso de 12 años, desarrolló hemiatrofia facial progresiva izquierda grave. En forma asociada, desde los 10 años de edad, presentó numerosas crisis sensoriales visuales y parciales complejas. El tratamiento individualizado y combinado con anticonvulsionantes fue ineficaz en el control de la epilepsia. El estudio con resonancia magnética de las estructuras craneofaciales puso en evidencia la intensidad y la gravedad de la dismorfia facial, y en el cerebro demostró la atrofia de la duramadre y la presencia de una extensa formación quística en la sustancia blanca de la región temporoccipital del lado de la hemiatrofia. Conclusión. Consideramos que ésta es la primera comunicación, completamente documentada, de un caso clínico de síndrome de ParryRomberg asociado a epilepsia refractaria, atrofia de la duramadre y leucoencefalopatía quística, publicada en el Perú.
