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Bilbao, España
La malformación de Chiari (MC) es una patología rara de baja prevalencia y cuya patogenia actualmente sigue siendo objeto de debate. La MC está dentro del grupo de las malformaciones de la unión craneocervical, es una alteración anatómica de la base craneal. A día de hoy se considera que hay 6 tipos de MC, siendo la MC tipo I la más común. La sintomatología puede ser muy variada habiéndose reportado casos de pacientes totalmente asintomáticos y otros con graves afecciones de tipo neurológicas. Recientes investigaciones manifiestan que las patologías congénitas del cerebelo como la MC, pueden acompañarse de déficits neuropsicológicos. Es de difícil diagnóstico debido a la complejidad de la lesión y sintomatología presente en los pacientes. No obstante, el diagnóstico se realiza mediante técnicas de neuroimagen siendo la técnica más utilizada la resonancia magnética. En cuanto al tratamiento, la cirugía es una de las principales actuaciones a llevar a cabo ante el diagnóstico de MC. Esta revisión presenta un análisis exhaustivo de la literatura existente sobre las funciones cognitivas afectadas de la MC tipo I. Asimismo, realiza una descripción de los efectos de los tratamientos quirúrgicos en la sintomatología neuropsicológica. Los resultados evidencian la presencia de déficits cognitivos; sin embargo, no hay acuerdo sobre cuáles son exactamente las funciones cognitivas afectadas.
Chiari malformation (CM) is a rare pathology with low prevalence. CM is within the group of malformations of the craniocervical junction, it is an anatomical alteration of the cranial base. There are considered to be 6 types of CM, being MC type I the most common one. The symptomatology can be very varied, having been reported cases of totally asymptomatic patients and others with serious neurological affections. Furthermore, recent research shows that congenital pathologies of the cerebellum such as CM can be accompanied by neuropsychological deficits. It is difficult to diagnose it due to the complexity of the lesion and the symptoms present in patients. However, the diagnosis is made by neuroimaging techniques, being the most widely used technique the magnetic resonance. Regarding to treatment, surgery is one of the main actions to be carried out after the diagnosis of CM. This review presents an exhaustive analysis of the existing literature on the cognitive functions affected of type I MC. It also describes the effects of surgical treatments on neuropsychological symptoms. The results show the presence of cognitive deficits; however, there is no agreement about exactly what cognitive functions are affected.
