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Inmaculada Navas Vinagre, Luis Javier López del Val, Inés Escalza Cortina, Sonia Santos Lasaosa, Santiago Ramón y Cajal Agüeras, Luis Fernando Pascual Millán, E. Mostacero
Introducción. La ataxia cerebelosa mioclónica progresiva es una entidad clínica con un importante espectro de posibilidades diagnósticas que obligan a un diagnóstico diferencial complejo y exhaustivo. Caso clínico. Paciente varón de 53 años de edad, sin antecedentes de interés, que ingresa por presentar inestabilidad en la marcha, con una leve dismetría bilateral y ampliación de la base de sustentación de instauración insidiosa y progresiva. Posteriormente, la sintomatología del paciente se acentuó y se asoció a mioclonías y a un deterioro de las funciones superiores. Cuatro meses después del inicio de los síntomas, el paciente falleció. Las exploraciones que se realizaron incluyeron el estudio anatomopatológico cerebeloso, que confirmó el diagnóstico de encefalopatía espongiforme (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) en su forma clásica. Conclusión. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob debe incluirse en el diagnóstico diferencial de las ataxias cerebelosas progresivas
