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Introducción. Los lipomas intracraneales (LIC) son malformaciones congénitas que se originan por una diferenciación anómala de la meninge primitiva. Objetivo. Conocer los síntomas que se relacionan más frecuentemente con los LIC en la edad pediátrica, así como valorar si tienen relación directa con su ubicación y con su asociación a otras malformaciones cerebrales. Pacientes y métodos. Se ha realizado un estudio clinicorradiológico retrospectivo de 20 pacientes pediátricos con LIC, diagnosticados entre 1985 y 2003, en tres hospitales de la Comunidad Valenciana. Resultados. El 70% de los casos son mujeres, y la edad media cuando se diagnóstico el LIC fue de 5,3 años (intervalo, de 2 meses a 13 años). La justificación clínica inicial más frecuente del estudio neurorradiológico fue retraso psicomotor, en ocho pacientes (40%), y cefalea persistente de predominio migrañoso, en seis (30%). Sólo un paciente se estudió por epilepsia. La localización dominante ha sido la cisura interhemisférica, en 10 pacientes (50%), seguida de la cisterna cuadrigémina, en cinco (25%), y el eje infundibulomamilar, en tres (15%). Un caso se localizó en el cerebelo, y otro en el ventrículo lateral con extensión a la cisura coroidea. Se observaron anomalías asociadas en ocho pacientes (40%). En seis pacientes (30%) se observó una alteración en el desarrollo del cuerpo calloso, en cinco de manera aislada y en uno con ausencia parcial asociada del septo pelúcido. En otro paciente se observó una agenesia parcial aislada del septo, y en otro caso se detectó un síndrome de Goldenhar. El seguimiento radiológico, variable según la clínica inicial, no mostró diferencias en la morfología ni en el tamaño del lipoma. Conclusiones. 1) Los LIC se localizan con mayor frecuencia en la cisura interhemisférica y en la cisterna cuadrigeminal; 2) En estas localizaciones pueden asociarse a otras malformaciones cerebrales, fundamentalmente defectos callosos y septales; 3) La mayor parte de los LIC representan un hallazgo incidental de neuroimagen; sólo en tres pacientes (15%) hubo una presunta relación entre la ubicación del LIC (pericallosa), la sintomatología (retraso psicomotor global) y la malformación asociada (hipoplasia del cuerpo calloso); 4) La incidencia de epilepsia ha sido mucho más baja que la descrita previamente, y se halló como sintomatología neurológica asociada predominante el retraso psicomotor y la cefalea (70%); 5) El LIC es una anomalía malformativa que no precisa tratamiento neuroquirúrgico y que no suele modificarse con el tiempo, aunque es susceptible de aumentar por hipertrofia adiposa.
