Acceso usuarios
La función protectora del dolor es bien conocida. Existen algunas enfermedades que cursan con la ausencia de la percepción dolorosa y conllevan a múltiples problemas para los pacientes afectados. En los trastornos de la reactividad al dolor se pueden distinguir trastornos congénitos y adquiridos. Dentro de los congénitos se incluyen dos cuadros clínicos bien diferenciados: la insensibilidad congénita al dolor o analgesia congénita y la indiferencia congénita al dolor. En el primer caso el estímulo doloroso no es transmitido adecuadamente al sistema nervioso central debido a un defecto en las vías sensitivas; mientras que en el segundo la vía sensorial está integra pero el paciente no identifica el estímulo doloroso como desagradable. Actualmente la insensibilidad congénita al dolor se encuadra dentro de un grupo de neuropatías hereditarias llamadas sensitivo-autonómicas, con afectación de la sensibilidad dolorosa, en relación con la implicación de las fibras nerviosas mielínicas pequeñas y amielínicas, vehículos de la mayor parte de la sensibilidad dolorosa, así como de las fibras autonómicas. Se distinguen cinco tipos de neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica, que se describen en el texto, existiendo alteración de la percepción dolorosa en todas ellas, aunque con mayor grado en alguna de ellas como en el caso de la neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica tipo IV o insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis. Clínicamente en estas neuropatías se pueden producir lesiones a diversos niveles como consecuencia de la pérdida de la sensibilidad dolorosa. Las alteraciones que se asocian con mayor frecuencia son: fracturas múltiples, articulaciones de Charcot, dismetría de extremidades inferiores, osteomielitis, artritis séptica, luxaciones, autoamputaciones, automutilaciones y escoliosis progresiva. Es necesario un tratamiento multidisciplinar y especializado junto con la colaboración paterna para minimizar las complicaciones de esta enfermedad potencialmente grave. En ausencia de tratamiento etiológico, el tratamiento sintomático adquiere una gran importancia. Se evitaran en lo posible los procesos de riesgo, producción de fracturas, mordeduras, roces, infecciones y mutilaciones. Cuando se producen lesiones en áreas del cerebro que sustentan el procesamiento del estímulo doloroso, pueden tener lugar déficits en uno o varios componentes de la percepción dolorosa, y pueden producirse situaciones clínicas similares a la insensibilidad congénita al dolor. Dentro de los trastornos adquiridos se describen la asimbolia dolorosa, la analgotimia y la hemiagnosia dolorosa.
The protective role of pain is well-known. There are some diseases in which pain perception is absent, causing multiple problems to the patients. In pain reactivity disorders can be divided into congenital and acquired disorders. Congenital disorders cover two well-differentiated clinical conditions: congenital pain insensitivity or congenital analgesia and congenital pain indifference. In the first case, pain stimuli are not adequately transmitted to the central nervous system due to a deficiency in the sensitive routes, whereas in the second the sensitive routes are intact, but the patient cannot perceive the pain stimulus as unpleas-ant. Congenital pain insensitivity is currently included in the group of the so-called sensitive-autonomous hereditary neuropathies, characterized by pain sensitivity disorders involving small myelinic and non-myelinic nerve fibres, which are the vehicles of most pain sensitivity, as well as the autonomous fibres. Five types of hereditary sensitive-autonomous neuropathies can be differentiated and are described in the text. All of them are associated to pain perception disorders, particularly the hereditary sensitive-autonomous neuropathy type IV and the congenital pain insensitivity with anhidrosis. Clinically, the loss of pain sensitivity in these neuropathies can cause damage at different levels. The most frequent associated disorders are: multiple fractures, Charcot joints, lower limb dysmetria, osteomyelitis, septic arthritis, luxations, self-amputations, self-mutilations and progressive scoliosis. Multidisciplinary and specialized therapy is required, as well as parental collaboration, in order to minimize complications of this potentially severe disease. In the absence of an etiological treatment, the symptomatic treatment becomes very important. Risk processes, fractures, bites, rubs, infections and mutilations shall be prevented as far as possible. Damage of brain areas involved in pain stimulus process-ing can cause deficits in one or several components of pain perception, resulting in clinical conditions similar to congenital pain insensitivity. Within the acquired disorders, painful asymbolia, analgotimia and painful hemiagnosia are described.
