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Objetivo. Realizar una revisión bibliográfica y actualización de los pasos a seguir en el manejo de la paciente embarazada portadora de derivación de líquido cefalorraquídeo (LCR). Desarrollo. El riesgo de disfunción valvular (DFV) durante el embarazo es de aproximadamente un 27,5%, debido, fundamentalmente, a una obstrucción funcional por el aumento de la presión intraabdominal durante la gestación. El riesgo de DFV y de complicaciones es alto hasta 6 meses después del parto. Son de vital importancia tanto el estudio del funcionamiento de la derivación como el consejo genético, previos a la concepción. Se discuten los pasos a seguir durante el embarazo, durante el parto y después del mismo, así como las implicaciones que supone una derivación de LCR en una paciente embarazada desde un punto de vista neurológico, neuroquirúrgico, obstétrico y anestésico. Aunque la evolución materna es excelente (100% asintomáticas 6 meses después del parto), existe una proporción muy elevada de abortos (24%) de causa desconocida. Conclusiones. Se necesitan estudios prospectivos para dilucidar diferentes puntos en los que las series existentes están en desacuerdo
