Las encefalopatías epilépticas se definen como los síndromes epilépticos en los que la actividad epiléptica per se (en forma de crisis frecuentes o presencia de actividad epileptiforme intercrítica) contribuye a un trastorno cognitivo y conductual mayor de lo esperable por la etiología del trastorno. Es fundamental un diagnóstico etiológico de ellas que nos permita un tratamiento precoz. Proponemos un algoritmo diagnóstico para los pacientes con encefalopatía epiléptica de inicio en el primer año de vida, en el que se incluye el abordaje coordinado de estudios electroencefalográficos, neuroimagen, y cribado de trastornos metabólicos y genéticos.