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Las enfermedades neurológicas autoinmunes constituyen un conjunto de patologías con gran relevancia en neuropediatría. El sistema nervioso central se consideraba un órgano inmunológicamente privilegiado al protegerse del medio externo por la barrera hematoencefálica. Sin embargo, en los últimos años se ha descrito un creciente número de trastornos producidos por anticuerpos que reaccionan contra proteínas neuronales o gliales y originan una gran variedad de alteraciones clínicas (epilepsia, encefalopatía, trastornos del movimiento, etc.). Frecuentemente, un mismo anticuerpo puede dar lugar a diferentes manifestaciones clínicas y, a su vez, en un mismo trastorno pueden identificarse distintos anticuerpos. Además, existen cuadros clínicos muy sugestivos de patología autoinmune donde no hallamos anticuerpos específicos. La respuesta al tratamiento no siempre es sencilla, por lo que se han investigado nuevos tratamientos inmunomoduladores, más allá de los corticoides y las inmunoglobulinas. En esta revisión, se intenta mostrar el avance en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de los trastornos autoinmunes neuropediátricos.
