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Introducción. Las patologías relacionadas con la infiltración de linfocitos y células inflamatorias se clasifican, según su topografía, en patología orbitaria idiopática, paquimeningitis hipertrófica idiopática, síndrome de Tolosa-Hunt e hipofisitis linfocitaria. Presentamos a una paciente que comenzó con una hipofisitis linfocitaria hace ocho años y ha presentado varios episodios de paquimeningitis hipertrófica variables en su localización. Caso clínico. Mujer de 55 años, en seguimiento por cefalea de dos meses de evolución, que ingresó por empeoramiento clínico con parálisis del III par derecho completo, lagrimeo y rinorrea. Se realizó una resonancia magnética cerebral que demostró la presencia de una lesión sellar compatible con hipofisitis linfocitaria. Se inició tratamiento con corticoides con mejoría inicial, pero, tras dos años, la paciente presentó empeoramiento clínico con cefalea y parestesias perioculares derechas. Se repitió la resonancia, donde se observaron varias lesiones extraaxiales, siendo el resto de estudios normales, por lo que se diagnosticó paquimeningitis hipertrófica idiopática y se inició tratamiento de nuevo con corticoides. En el seguimiento posterior, la paciente presentó nuevas lesiones en diferentes localizaciones y mal control álgico, por lo que se añadió tratamiento inmunomodulador. Ante la asociación de hipofisitis linfocitaria y paquimeningitis hipertrófica, se completó el estudio con determinación de la IgG4 en el suero, que resultó negativa. Conclusiones. La asociación de hipofisitis linfocitaria y paquimeningitis hipertrófica con las patologías relacionadas con la IgG4 se ha descrito recientemente. A pesar de que en nuestra paciente no se ha confirmado el diagnóstico, se debe considerar esta relación en aquellos casos idiopáticos y, sobre todo, si se asocian otras manifestaciones sistémicas.
