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Introducción. La siderosis superficial difusa del sistema nervioso central (SNC) es una rara condición debida a depósitos de hemosiderina en las capas subpiales del cerebro y la médula espinal. La fuente de sangrado crónico o recurrente en el espacio subaracnoideo se detecta sólo en un 50% de los casos. Los síntomas más característicos son ataxia cerebelosa e hipoacusia neurosensorial. Las secuencias eco de gradiente potenciadas en T2 de resonancia magnética constituyen el método diagnóstico de elección. Casos clínicos. Presentamos cuatro pacientes con siderosis superficial difusa del SNC relacionada con angiopatía amiloide, anticoagulación oral, schwannoma del VIII par craneal y sin fuente de sangrado conocida en un caso. Dos pacientes desarrollaron ataxia cerebelosa; tres de ellos, episodios recurrentes de alteración focal neurológica; uno, demencia; y el cuarto es un hallazgo radiológico. No se objetivó progresión clínica durante el seguimiento (2-11 años) en tres de ellos. El paciente con angiopatía amiloide evolucionó a demencia. Conclusiones. Los episodios recurrentes de alteración focal neurológica son los síntomas más frecuentes en nuestros casos de siderosis superficial difusa del SNC. La evolución natural de esta condición no se conoce bien y puede constituir un hallazgo radiológico.
