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Introducción. El pseudotumor cerebral pediátrico o síndrome de hipertensión endocraneal idiopático; es infrecuente en la edad pediátrica y se presenta con características clínicas diferentes al cuadro visto en adultos. No es una condición benigna en niños y por ello debe evitarse el término `hipertensión endocraneal benigna´, algunas veces usado para identificar este síndrome, que se caracteriza por un aumento de la presión intracraneal con líquido cefalorraquídeo analíticamente normal y sin lesiones expansivas detectadas mediante neuroimágenes. Desarrollo. Es un síndrome complejo, una causa de cefalea intensa en niños, con pérdida visual aguda y, eventualmente, atrofia óptica; su tratamiento debe ser individualizado y las opciones de tratamiento farmacológico o neuroquirúrgico deben contemplarse para evitar daño visual permanente. Revisamos la casuística de nuestro instituto en los últimos 10 años (1995-2005), donde encontramos 23 niños (entre los 3 y 15 años) que cumplían con los criterios de Dandy para su diagnóstico como pseudotumor cerebral pediátrico, sin predominio de sexo, ni obesidad asociada. Conclusiones. Su tratamiento debe ser individualizado, continuo y multidisciplinario; la fenestración de la vaina del nervio óptico o el implante de derivaciones lumboperitoneales corrigen el síndrome refractario, que en nuestro caso estuvo en el 35%. El porcentaje restante se trató con acetazolamida, dieta y esteroides.
