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Introducción. La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es un trastorno autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central, que afecta principal y característicamente al nervio óptico y a la médula espinal. Los anticuerpos antiacuaporina-4 (AQ-4) son un biomarcador específico de esta entidad y, desde su descubrimiento, se ha ampliado el número de síntomas y datos radiológicos de la enfermedad y se ha definido el concepto de espectro clínico de NMO. Caso clínico. Mujer de 66 años diagnosticada de NMO por haber sufrido brotes de neuritis óptica y mielitis de repetición junto con anticuerpos AQ-4 positivos. Presentó un cuadro de disminución del nivel de conciencia, con resonancia magnética cerebral que mostró múltiples lesiones en la sustancia blanca, sin realce de contraste, que se resolvió sin tratamiento. Un mes después, sufrió empeoramiento del estado general, síndrome confusional y ceguera. En la resonancia magnética cerebral se observaron nuevas lesiones en la sustancia blanca y aumento del tamaño de otras ya existentes. Se emitió el diagnóstico de encefalopatía en el contexto de NMO y se trató a la paciente con corticoides e inmunoglobulinas intravenosas, con lo que se produjo mejoría clínica y radiológica. Conclusiones. Desde el descubrimiento de los anticuerpos AQ-4, ha aumentado el número de manifestaciones clínicas y radiológicas de la NMO más allá de la afectación del nervio óptico y de la médula espinal, entre ellas las manifestaciones cerebrales. Reconocerlas es muy importante para hacer un diagnóstico precoz, evitar pruebas complementarias no necesarias e instaurar el tratamiento adecuado.
