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Introducción. La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) es un trastorno inflamatorio del sistema nervioso central mediado inmunológicamente y de patogenia desconocida. Puede presentarse en cualquier edad, pero es mucho más frecuente en niños. La EAD no tiene marcador biológico específico y el diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y neurorradiológicos. Objetivo. Mejorar el conocimiento del perfil clinicorradiológico de esta enfermedad. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo con inclusión de pacientes menores de 14 años ingresados en un hospital terciario en los últimos 15 años con el diagnóstico de EAD. Se revisaron antecedentes, signos clínicos de presentación, datos analíticos en sangre/líquido cefalorraquídeo y la semiología radiológica. En 16 casos se realizó un seguimiento medio de 25 meses. Resultados. Se revisaron 20 pacientes, un 70% niños, con una edad media de 4,4 años. El 40% tuvo un episodio febril previo. El 85% presentó fiebre o vómitos, y el 70%, afectación del estado de consciencia. Predominaron los déficits motores (45%), las convulsiones (35%) y la afectación de pares craneales (30%). Tres niños presentaron una evolución recidivante, y otros tres, secuelas motoras. Los estudios de resonancia magnética mostraron lesiones hiperintensas en secuencias T2, con patrón de realce escaso o nulo, que predominaron en los tálamos (70%), la médula (67%) y la sustancia blanca subcortical (50%). En dos pacientes se diagnosticó EAD hemorrágica. Conclusiones. La EAD representa una entidad con importante afectación general y repercusión neurológica, que muestra un potencial secuelar considerable. Los datos clinicoanalíticos y la resonancia magnética cerebral y medular son relevantes para el diagnóstico inicial y seguimiento de pacientes con EAD.
