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Introducción. La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más frecuente de demencia en nuestro medio. En la mayoría de los pacientes, las manifestaciones iniciales consisten en una afectación selectiva y progresiva de la memoria. Sin embargo, no se trata de un proceso homogéneo y, en algunos casos, el modo de presentación puede ser atípico. La presentación de la EA en forma de alteración precoz de la personalidad, el comportamiento y las funciones ejecutivas se ha denominado variante frontal de la EA. En nuestro caso, su diagnóstico definitivo sólo fue posible mediante el estudio histológico, pues los criterios clínicos vigentes resultaron entonces insuficientes para el diagnóstico de esta forma atípica de la EA. Casos clínicos. Dos pacientes, una mujer y un hombre de 60 y 52 años respectivamente, presentaron un cuadro progresivo de deterioro cognitivo con afectación inicial de las funciones ejecutivas y cambio de personalidad, junto con alteraciones del estado de ánimo, por lo que se realizó el diagnóstico inicial de probable demencia frontotemporal. No obstante, en ambos casos, la autopsia reveló datos compatibles con el diagnóstico de EA, con una distribución de la patología que afectaba fundamentalmente a los lóbulos frontales. Conclusiones. La EA tiene una forma heterogénea de presentación, lo que puede originar errores en su diagnóstico inicial, dado que los criterios clínicos actuales no recogen de modo suficiente esta variabilidad clínica. Por ello, consideramos importante prestar atención a las formas atípicas de la EA con el objeto de desarrollar nuevos métodos diagnósticos que permitan diferenciar la EA del resto de procesos degenerativos.
