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Oviedo, España
Introducción. El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatía epiléptica de inicio en la infancia con mecanismo fisiopatológico desconocido. Los estudios sobre la evolución del SLG demuestran un mal pronóstico. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de 1.629 pacientes con epilepsia. Se incluyó a los pacientes con edad de inicio en la infancia, crisis tónicas y ausencias atípicas (los cuales podían sufrir además otros tipos de crisis); electroencefalograma (EEG) con punta-onda lenta generalizada y actividad rápida generalizada; retraso mental y tiempo de seguimiento de al menos 10 años. Resultados. Muestra de 12 pacientes, 9 de ellos varones. Tiempo de seguimiento: 20 años. Inicio de las crisis: 3 años. SLG criptogénico: 67%; sintomático: 33%. Frecuencia de las crisis al inicio: diaria (83,3%) o semanal (16,7%). Tipos de crisis: tónicas y ausencias atípicas (100%); drop-attacks (83%); tonicoclónicas generalizadas (75%); mioclonías (41,7%); parciales (8,3%) y pseudoepilépticas (8,3%). EEG con actividad de fondo lenta, punta-onda lenta generalizada y actividad rápida generalizada: 100%. El 50% de los pacientes tuvo al menos un estado epiléptico. Usaron una media de 7,5 antiepilépticos distintos. Al final del seguimiento sufrían crisis diarias el 33%; semanales, el 17%, y mensuales, el 42%. El 8,3% estaba libre de crisis. Todos seguían politerapia: el 17% biterapia y el 83% con un promedio de 3,8 fármacos (rango: 3-5). El 92% padecía un retraso mental grave o muy grave. El 50% precisó neurolépticos por trastorno del comportamiento. Conclusión. A pesar de que el pronóstico del SLG es grave, observamos una disminución en el número de crisis al cabo de unos años de evolución, si bien la politerapia antiepiléptica es una constante. El retraso mental y los trastornos del comportamiento provocan un pronóstico funcional malo.
