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Introducción. El temblor de la cabeza, ya sea como síntoma aislado o formando parte de un complejo sintomático, acontece en pacientes con diferentes enfermedades neurológicas. Existen pocos trabajos que analicen las características clínicas de este síntoma neurológico. Objetivo. Revisar la semiología, etiología y terapéutica del temblor cefálico. Desarrollo. Se distinguen dos grandes tipos de temblor cefálico: temblor holocefálico y temblor cefálico segmentario (temblor mandibular, lingual, de la barbilla, velopalatino, específico de la tarea, orolingual ortostático e indeterminado). El temblor esencial, la principal causa de temblor cefálico, y el temblor distónico ocasionan temblor de tipo holocefálico en la gran mayoría de casos. El temblor cefálico parkinsoniano característicamente es de tipo segmentario. El tratamiento farmacológico del temblor cefálico es de una eficacia muy limitada. La toxina botulínica es una terapia prometedora para el temblor cefálico de cualquier etiología. En casos de temblor cefálico grave, la cirugía funcional mediante estimulación cerebral profunda del núcleo talámico ventral intermedio es útil, pero se precisa una intervención bilateral. Conclusiones. Las características semiológicas del temblor cefálico son de gran ayuda en el diagnóstico etiológico. La terapéutica farmacológica es muy limitada. La toxina botulínica y la cirugía funcional del núcleo talámico ventral intermedio son de utilidad en pacientes seleccionados.
