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Introducción. Recientemente se ha descrito una forma grave de encefalitis aguda asociada a anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA). Este cuadro ocurre en jóvenes, no siempre con un tumor subyacente y, pese a la gravedad inicial, su identificación y tratamiento precoz pueden llevar a recuperaciones sin secuelas. Presentamos un nuevo caso y revisamos los conocimientos disponibles acerca de esta nueva entidad. Caso clínico. Mujer de 22 años de edad que acudió a nuestro centro como consecuencia de un trastorno progresivo del comportamiento. Durante los días siguientes, un deterioro del nivel de conciencia hizo necesario el soporte respiratorio. Una resonancia magnética craneal mostró lesiones hiperintensas principalmente en regiones temporales profundas. El estudio de líquido cefalorraquídeo reveló pleocitosis con predominio linfocitario y anticuerpos contra el receptor NMDA. En el estudio complementario no se apreció tumor subyacente. El tratamiento con corticoesteroides e inmunoglobulinas dio lugar a una lenta pero continua mejoría. Al cabo de un año de seguimiento no ha presentado recidivas, no ha aparecido tumor alguno y la paciente se ha reintegrado a sus actividades habituales. Incluso una atrofia temporal llamativa desarrollada al inicio del cuadro se ha ido resolviendo en estudios de neuroimagen de control. Conclusión. La encefalitis por anticuerpos anti-NMDA es una enfermedad recientemente caracterizada, pero, de acuerdo con los datos disponibles hasta la fecha, relativamente frecuente. Clínicamente bien definida, la sospecha de esta entidad hará posible un diagnóstico definitivo y la instauración de un tratamiento precoz.
