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Introducción. Los tumores del plexo coroideo son tumores poco frecuentes, con un pico de incidencia en los primeros años de vida. Clínicamente suelen producir hipertensión intracraneal. Histológicamente se dividen en papilomas y carcinomas. Es rara la existencia de metástasis en los papilomas. Caso clínico. Niña de 11 años con lesión intracraneal en el IV ventrículo y lesión intradural sacra. Se practica craneotomía suboccipital con resección total de la lesión ventricular, y en un segundo tiempo exéresis parcial de la lesión espinal. El estudio histológico determina el diagnóstico de papiloma típico del plexo coroideo en la lesión intracraneal y de metástasis de papiloma del plexo coroideo en la lesión espinal. Al revisar la bibliografía, se comprueba que en la edad pediátrica es muy raro encontrar papilomas del plexo coroideo con lesiones metastásicas. No existe consenso en el tratamiento de las metástasis de plexopapilomas en la edad pediátrica, adoptándose una conducta expectante en dos casos y tratamiento quirúrgico mediante laminectomía en otro. Conclusiones. Los papilomas del plexo coroideo son lesiones raras, benignas y con buen pronóstico. Es poco frecuente la existencia de metástasis. El tratamiento de elección es la resección total de la lesión. Para el tratamiento de las metástasis no hay evidencias de cuál es la mejor actitud, y se han propuesto distintas alternativas.
