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Introducción. La hemiplejía alternante de la infancia (HAI) es una enfermedad rara, caracterizada por episodios repetidos de hemiplejía que afectan alternativamente a un hemicuerpo, son de inicio preferente antes de los 18 meses, duran de minutos a varios días, e incluso pueden dejar tetrapléjico durante un tiempo al lactante, si antes de que se acabe un episodio comienza otro o si éstos ocurren de manera simultánea. La descripción clínica incluye, además de estos ataques pléjicos, otras manifestaciones paroxísticas presentes prácticamente en todos los niños diagnosticados de este trastorno y que son, además, de aparición más precoz. Consisten en ataques tónicos, ataques distónicos, movimientos oculares anormales y trastornos autonómicos. El hecho de que estos síntomas precedan a la clínica típica provoca en bastantes ocasiones un retraso en el diagnóstico definitivo. Caso clínico. Varón de un año y nueve meses que inicia clínica de crisis tónicas a las dos semanas de vida, posteriormente episodios de hemiplejía que se manifiestan de forma alternante a los 11 meses de vida, y además presenta retraso psicomotor global. Al principio de los síntomas se diagnosticó epilepsia, no respondió a múltiples fármacos antiepilépticos, y el electroencefalograma, la neuroimagen y las pruebas complementarias en sangre y orina fueron normales/negativos. Presentó respuesta favorable a la flunaricina. Conclusión. Es el primer paciente descrito de HAI en El Salvador. El diagnóstico precoz y acertado de HAI es fundamental para iniciar farmacoterapia y mejorar el pronóstico y calidad de vida de los pacientes y sus familias.
