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Introducción. El estado de mal epiléptico superrefractario es aquel que persiste a pesar del tratamiento adecuado con múltiples esquemas anticonvulsionantes que incluyan coma prolongado con anestésicos generales. Se han propuesto diferentes esquemas de tratamiento farmacológico en estos pacientes, entre los cuales se incluye la dieta cetogénica. Pacientes y métodos. Análisis retrospectivo de cinco historias clínicas de niños entre 1 y 14 años de edad, tres de ellos con diagnóstico de FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) y dos con diagnóstico de epilepsia parcial sintomática refractaria. La mediana de edad fue 6 años y la media de duración del estado de mal epiléptico de 32 días. Resultados. Todos los pacientes recibieron múltiples esquemas terapéuticos, y en todos se obtuvo coma farmacológico con barbitúricos hasta alcanzar patrón de paroxismo-supresión en el electroencefalograma. Ante el fracaso de éstos, se indicó dieta cetogénica clásica. Cuatro pacientes, después de iniciada la dieta cetogénica, mostraron cese del estado de mal epiléptico clínico y electroencefalográfico, con buena tolerancia. Un paciente no presentó respuesta y falleció. Conclusiones. En pacientes con estado de mal epiléptico superrefractario, ante el fracaso de diferentes esquemas anticonvulsionantes, la dieta cetogénica sería una opción válida. La dieta cetogénica en esta situación clínica grave es altamente efectiva y segura.
