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Introducción. La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de origen desconocido, caracterizada por la presencia de granulomas no caseosos en diferentes órganos. El sistema respiratorio es el más frecuentemente afectado, hasta en el 90% de todos los casos. La afectación neurológica es rara y se presenta sólo en el 57% de los pacientes. Caso clínico. Se presenta una mujer de 41 años que inició con cefalea intensa y parálisis del VI par craneal, a la que se le realizó el diagnóstico de sarcoidosis asociada a hipertensión intracraneal idiopática (HII). Conclusiones. La sarcoidosis puede producir múltiples manifestaciones neurológicas; se asocia a HII en este caso y responde favorablemente al tratamiento con glucocorticoides, diuréticos y punciones lumbares repetidas
