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Horacio Kaufmann
Objetivo. Repasar la clasificación y las características clínicas y patológicas de las disautonomías más comunes. Desarrollo. La disautonomía primaria incluye enfermedades neurodegenerativas de causa desconocida que se caracterizan por la acumulación de intracitoplasmáticos de alfa sinucleína que se manifiestan con cuatro fenotipos diferentes: fallo autonómico puro, enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica. De las disautonomías secundarias, la diabetes mellitus es la causa más común de neuropatía autonómica en los países desarrollados. La disautonomía familiar es una enfermedad autosómica recesiva; el gen responsable se ha localizado en el brazo largo del cromosoma 9 (9q31). La disautonomía paraneoplásica se asocia al cáncer de pulmón, de páncreas, enfermedad de Hodgkin y cáncer de testículo. En el síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton y en el botulismo la liberación de acetilcolina es deficiente tanto en las neuronas somáticas como en las autonómicas. Existen otras enfermedades que afectan la neurotransmisión autonómica colinérgica sin causar ningún trastorno en la transmisión neuromuscular. La enfermedad de Chagas afecta las neuronas del ganglio parasimpático y producen megaesófago, megacolon y miocardiopatía. La deficiencia de la enzima dopamina beta hidroxilasa es una enfermedad congénita caracterizada por la falta de conversión de dopamina a noradrenalina e hipotensión ortostática. Conclusiones. Las disautonomías se clasifican, de acuerdo a la etiología, en primarias y secundarias; de acuerdo al neurotransmisor deficitario, en colinérgica, adrenérgica y mixta (pandisautonomía), o de acuerdo a la distribución anatómica de las neuronas afectadas, en centrales y periféricas.
