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Introducción. La polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante (CIDP) es una neuropatía autoinmune crónica adquirida potencialmente tratable. Existen pocos estudios en la bibliografía acerca de la epidemiología, las características clínicas de presentación y el pronóstico funcional a largo plazo. Objetivo. Describir las formas clínicas y neurofisiológicas de los pacientes con CIDP al inicio y su seguimiento al cabo de un año. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes hospitalizados en nuestra unidad desde 1995 hasta 2005. Los casos se definieron de acuerdo a los criterios del Grupo para la causa y tratamiento de las neuropatías (INCAT). Se documentaron las características demográficas, formas clínicas de presentación, hallazgos de neurofisiología, líquido cefalorraquídeo y pronóstico funcional al año. Se realizó un análisis descriptivo estadístico. Resultados. Se incluyó a 26 pacientes (12 varones, 46,15%, y 14 mujeres, 53,84%) con edades comprendidas entre los 15 y los 71 años (40,17 ± 15,7 años). La CIDP se asoció a otras enfermedades autoinmunes en el 20,8% de los pacientes. Las características predominantes al inicio de la enfermedad fueron la paresia y las parestesias simétricas distales en las cuatro extremidades, hiperproteinorraquia y desmielinización con degeneración axonal. La prednisona se administró en el 43% de los casos. Al año, permanecieron asintomáticos cinco pacientes (22,72%), con mejoría parcial en 13 (59,09%) y sin mejoría en cuatro (18,18%). Conclusión. La forma de presentación clínica inicial más frecuente de la CIDP en nuestra población es la de cuadriparesia y parestesias simétricas distales, hiperproteinorraquia y desmielinización con degeneración axonal, que se relacionan con buen pronóstico funcional a un año.
