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Pacientes y métodos. Estudio descriptivo, longitudinal, de 12 niños no asiáticos con síndrome o enfermedad de moyamoya, con el objetivo de analizar su presentación y evolución clinicorradiológica. Resultados. La edad promedio de inicio fue de 6 años; ocho se iniciaron con infarto cerebral, dos con epilepsia y dos fueron hallazgo casual. Siete se consideraron idiopáticos (enfermedad de moyamoya) y cinco asociados a enfermedades sistémicas (síndrome de moyamoya). El diagnóstico inicial se confirmó por angiorresonancia en nueve casos y en tres por arteriografía convencional. El seguimiento promedio fue de 5 años; seis evidenciaron progresividad clínica y seis estabilidad clínica. Todos tuvieron progresividad angiográfica. En cuatro niños se realizaron siete cirugías de revascularización. Dos niños fallecieron, uno por hemorragia cerebral y otro por un infarto cerebral expansivo, mientras que seis pacientes presentaron secuelas leves a moderadas. Conclusión. Es importante identificar a los niños afectados por esta patología, ya que se pueden beneficiar de cirugía de revascularización, una de las pocas opciones terapéuticas para evitar la progresión y complicaciones de esta grave enfermedad.
