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T. Blanco Hernández, A. Navarré Gimeno, A. Brocalero Camacho, A. Cervelló Donderis, Francisco Javier López Trigo, P. Ortiz Sánchez, J. Sancho Rieger
Introducción. La miastenia grave generalizada seronegativa tiene la peculiaridad de presentar anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina negativos; sin embargo, la determinación de anticuerpos contra el receptor de tirosincinasa muscular específica (MuSK) define un subgrupo de pacientes con miastenia grave generalizada con peculiaridades desde un punto de vista clínico y neurofisiológico. Desarrollo. Para su diagnóstico, es necesaria la presencia de debilidad con fatiga, determinación de anticuerpos anti-MuSK positivos y pruebas neurofisiológicas de placa neuromuscular alteradas. Suele ser clínicamente más grave y con peor pronóstico que las formas seropositivas, cursa de forma aguda o subaguda y el déficit neurológico predomina en la musculatura facial, bulbar y respiratoria. Conclusión. La titulación de los anticuerpos anti-MuSK y la realización de pruebas neurofisiológicas, especialmente la valoración del jitter con electromiografía de fibra simple en músculos clínicamente deficitarios, no sólo son necesarias para el diagnóstico precoz de estas formas clínicas, sino también para valorar de forma objetiva la evolución clínica y la respuesta al tratamiento.
