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Introducción. La telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler es una enfermedad vascular congénita que se asocia con la presencia de fístulas arteriovenosas que son causa de embolias paradójicas. Caso clínico. Mujer de 83 años que ingresa con clínica de crisis epilépticas y múltiples infartos cerebrales en fase aguda. Asocia historia previa de múltiples hemorragias y anemia ferropénica sin clara causa etiológica. Tras una exhaustiva anamnesis, se descubre historia familiar de hemorragias y una hermana diagnosticada de enfermedad de Rendu-Osler-Weber, lo que sugiere la posible existencia de una fístula arteriovenosa pulmonar como causa etiológica de su enfermedad cerebrovascular. Se realiza Doppler neurovascular con infusión de test de burbujas con resultado positivo, lo cual confirma la presencia de la fístula mediante angiotomografía axial computarizada pulmonar. Conclusión. La enfermedad de Rendu-Osler es una causa poco frecuente de ictus debido a que suele asociar fístulas arteriovenosas que pueden ser causa de embolias paradójicas. El Doppler neurovascular es útil para la detección de estas fístulas pulmonares mediante el test de infusión de burbujas; se trata de una prueba no cruenta y de fácil realización por parte de los propios neurólogos.
