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Introducción. El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es un tumor poco frecuente. Objetivo. Se trata de estudiar la clínica y el perfil inmunofenotípico de los linfomas del sistema nervioso central (SNC) en un período de 20 años en un hospital de referencia del noreste de México. Pacientes y métodos. Se estudiaron los casos de LPSNC documentados histológicamente, de enero de 1986 a diciembre de 2005. Resultados. El linfoma primario constituyó el 1% de las neoplasias malignas del SNC. Se estudiaron 21 casos (edad de 9-70 años) con predominio en hombres (2:1). El 24% presentaba inmunosupresión. Los signos y síntomas principales fueron papiledema (71%), cefalea (62%), paresia (48%) y convulsiones (33%). Durante los primeros seis meses posteriores al diagnóstico, el 33% de los pacientes falleció por actividad tumoral. El 19% de los linfomas fue de estirpe T con morfología de células pequeñas. Conclusiones. El LPSNC es un reto diagnóstico. Se requieren estudios multicéntricos para determinar la efectividad de los diferentes esquemas de manejo terapéutico.
