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Introducción. La diplejía braquial se refiere a una variante clínica atípica de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), que se define como una alteración de la neurona motora inferior de las extremidades superiores, sin una complicación funcional significativa de otras regiones. Caso clínico. Mujer de 65 años que presentó un cuadro lentamente progresivo de diplejía braquial durante 72 meses. Los estudios de neurofisiología revelaron un proceso de denervación crónico. La evolución clínica fue estable durante 1 año de seguimiento. Conclusión. La diplejía braquial en mujeres es una presentación rara de ELA y probablemente tengan una sobrevida mayor con relación a los hombres
