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Objetivo. Analizar las características epidemiológicas, clínicas y evolutivas de la epilepsia occipital benigna infantil de comienzo precoz para facilitar su sospecha diagnóstica en la práctica clínica diaria. Pacientes y métodos. Se han revisado 37 historias clínicas de pacientes con epilepsia occipital benigna infantil de comienzo precoz, recogiéndose características epidemiológicas y clínicas, exploraciones complementarias y datos evolutivos. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la ILAE (International League Against Epilepsy). Resultados. La edad media al diagnóstico era de 5,4 años. El 64,9% fueron diagnosticados en edad preescolar, con mayor prevalencia del sexo femenino (67,6%). El número medio de crisis por paciente era de 3,3, y se caracterizaban preferentemente por alteración de la conciencia (90,3%), vómitos (70,1%), desviación ocular y/o cefálica (30,6%), y crisis motoras generalizadas (32,8%) o parciales (11,2%). El 67,2% de las crisis fueron durante el sueño. En 28 casos (75,7%) se objetivaron paroxismos occipitales que coexistían con paroxismos generalizados y/o multifocales. El 71,3% de las recurrencias se dieron en los primeros 6 meses, y a partir de los 2 años el 82,9% de los pacientes no tuvieron crisis, no encontrándose diferencias evolutivas entre pacientes tratados y no tratados. Se registró un paciente con evolución atípica. Conclusiones. La epilepsia occipital benigna infantil de aparición precoz es relativamente frecuente en la edad pediátrica, especialmente en edad preescolar. Aunque su secuencia semiológica es bastante característica, su inespecificidad clínica y neurofisiológica dificulta la sospecha diagnóstica. Su pronóstico es excelente; sin embargo, dado que podrían cursar de forma atípica, sería prioritario un riguroso control evolutivo de estos pacientes.
