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Introducción. El síndrome de dolor regional complejo de tipo I es un término unificador de consenso usado para sustituir a otros términos como distrofia simpaticorrefleja. Este cuadro constituye una auténtica enfermedad neurológica, es completamente diferente del tipo II, hay participación tanto del sistema nervioso central como del periférico, tiene una presentación clínica variable en cada paciente y se diagnostica merced a unos criterios de consenso vagos y en discusión. Casos clínicos. Se introducen dos casos de presentación atípica, ambos con peculiaridades no descritas con anterioridad en la bibliografía, en los que la sospecha diagnóstica y un correcto manejo favorecieron su recuperación. Ilustramos en ellos cómo el tratamiento, sobre todo en los casos más graves, requiere un abordaje precoz, individualizado, multidisciplinario y basado en los síntomas y signos del paciente como manifestación de los mecanismos fisiopatogénicos subyacentes. Conclusiones. Revisamos los conocimientos actuales sobre la fisiopatología del cuadro y el manejo terapéutico actual, incluido el papel del neurólogo, profesional necesario para, en cooperación con otros profesionales sanitarios, participar en el diagnóstico, la disección de los mecanismos fisiopatogénicos presentes y la planificación del tratamiento de lo que defendemos que es una enfermedad neurológica. Queda abierto para el futuro el reconocimiento de los factores de riesgo, la clarificación de los mecanismos de dolor involucrados, una mejor definición de las distintas formas clínicas, el desarrollo de pruebas complementarias, mejores criterios diagnósticos del cuadro y algoritmos terapéuticos.
