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Introducción. El edema de papila suele ser secundario a hipertensión intracraneal, pero en ocasiones puede ser la manifestación inicial de enfermedades sistémicas como síndrome de Guillain-Barré, neurosarcoidosis, enfermedad de Leber, enfermedad de Lyme, síndrome de POEMS y otros. Presentamos un caso ocurrido en el Hospital General Universitario de Alicante, en el que el edema de papila fue la manifestación inicial de un síndrome de POEMS. Caso clínico. Mujer de 36 años, sin antecedentes de interés, que consulta por cefalea opresiva frontal izquierda, de cinco días de evolución, de inicio brusco, sin náusea ni vómitos acompañantes, sin exacerbación con las maniobras de Valsalva y sin otra sintomatología acompañante. En la exploración destaca borramiento nasal del ojo derecho y papiledema en el ojo izquierdo, hiperpigmentación cutánea en cara y escote que respetaba pliegues, hipoestesia táctil dolorosa distal en miembros inferiores y arreflexia aquílea e hiporreflexia rotuliana bilateral. Tras realizar distintas pruebas complementarias se descartó lesión ocupante de espacio intracraneal e hipertensión intracraneal, y se llegó al diagnóstico de polineuropatía crónica sensitivomotora de tipo mixto en miembros superiores e inferiores con afectación predominantemente proximal, edema de papila bilateral y fotosensibilidad cutánea a estudio. Tras dos años, la paciente presentó hepatomegalia, hipotiroidismo subclínico y alteraciones cutáneas esclerodermiformes, con lo que se diagnosticó como probable síndrome de POEMS, confirmado por la presencia de componente monoclonal en sangre y orina. Conclusión. El edema de papila como manifestación inicial de un síndrome de POEMS es infrecuente, pero debe estar presente en el diagnóstico diferencial de esta patología por las implicaciones diagnósticas y terapéuticas que conlleva
