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Introducción. La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad infrecuente caracterizada por la hipertrofia de carácter inflamatorio de la duramadre. Existen formas craneales, espinales y craneoespinales. Pueden deberse a procesos infecciosos, autoinmunes o neoplásicos subyacentes, aunque la mayoría de los descritos en los últimos años no presenta patología de base, es la paquimeningitis hipertrófica idiopática. Se desconoce el tratamiento idóneo, pero la mayoría de los pacientes suele responder a la terapia corticoidea. Casos clínicos. Presentamos dos formas craneales, una idiopática con clínica típica de multineuropatía craneal y respuesta buena a los corticoides y otro caso secundario a artritis reumatoide que comenzó con crisis epilépticas. Ambos tenían un edema parenquimatoso. Las dos formas de paquimeningitis espinal se presentaron como una paraparesia progresiva con buena evolución tras extirpación quirúrgica de la lesión. Conclusiones. La observación de una paquimeningitis en las pruebas de neuroimagen obliga a un amplio estudio etiológico en busca de enfermedades infecciosas, autoinmunes y neoplásicas. En las formas craneales pueden existir edema parenquimatoso, lo que explicaría las crisis epilépticas y el deterioro cognitivo de nuestros pacientes. La respuesta a los corticoides es espectacular, aunque muchas veces se requiere su mantenimiento de forma continua.
